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Stéphane Larue Stéphane Larue


Le Dubsmash de cet enfant malade dépasse les 2 millions de vues (Vidéo)


Publié le Dimanche 21 Décembre 2014 - modifié le Dimanche 21 Décembre 2014 - 17:32


Elio est âgé de 4 ans et est atteint d'une maladie neuromusculaire incurable, l'amyotrophie spinale. L'amyotrophie spinale :

Il s'agit de maladies rares, d'origine génétique, qui touchent les cellules nerveuses qui commandent les muscles, les motoneurones.

Toutes les amyotrophies spinales sont des maladies d’origine génétique : elles sont dues à des anomalies de l'ADN. Jusqu'à présent, 16 gènes différents impliqués dans les nombreuses formes d'amyotrophies spinales ont été identifiés.

Ces anomalies entrainent à la dégénérescence de cellules nerveuses situées dans la moelle épinière qui commandent l'activité musculaire, les motoneurones périphériques (on parle aussi de neuronopathie motrice). Les nerfs moteurs par lesquels passe la commande des mouvements sont lésés et meurent. L'ordre du mouvement n'est plus acheminé aux muscles. Inactifs, ceux-ci s'affaiblissent, s'atrophient et se rétractent.

















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